Данное заболевание является относительно редким (1:17000), так как активное выявление детей с такой патологией только начинается.

Причина
Недостаточная активность специального фермента (гистидазы), отвечающего за преобразование гистидина, который, в свою очередь, накапливается в организме, вызывая необратимое повреждение головного мозга.

Симптомы
Ухудшается общее состояние ребенка, появляются вялость, плаксивость, отказ от пищи. Затем присоединяются симптомы отравления головного мозга, что проявляется изменением мышечного тонуса и замедлением общего развития ребенка.

Лечение
Задача участкового педиатра — как можно раньше распознать заболевание (до появления осложнений со стороны нервной системы), а также назначить диетотерапию. Диетотерапия должна быть начата до появления необратимых повреждений мозга. Принципом лечебного питания является ограничение поступления гистидина с пищей.

Продукты с низким содержанием гистидина: говяжьи почки, треска, кукурузная мука, лук, картофель, морковь, свекла, фрукты, растительное масло, сливочное масло, молоко грудное, горошек зеленый консервированный, помидоры.

Продукты с высоким содержанием гистидина: говядина, телятина, цыплята, куры, яйцо цельное, белок, желток, молоко коровье, творог, сыр, горох, ячмень, рожь, мука пшеничная, рис.

Сложность составления диетического питания состоит в том, что гистидин необходим ребенку для нормального развития и на протяжении всего первого года жизни единственным источником данной аминокислоты является содержащая ее пища. Минимальная суточная потребность грудного ребенка в гистидине составляет 16—34 мг/кг, это количество содержится в 100 мл женского молока.

Для более старших детей составляется специальная белковая смесь, состоящая из 13 аминокислот без гистидина, обогащенная жиром, глюкозой, витаминами и минеральными добавками, отвечающая его возрастным потребностям. Всю диетотерапию проводят под тщательным контролем анализов крови и мочи для определения того уровня гистидина, при котором данный ребенок может нормально развиваться без отравляющего действия на организм.

Учеными установлено, что на первом году жизни детей, больных гистидинемией, следует отдавать предпочтение женскому молоку, а в качестве прикорма — сокам и овощным пюре. Прикорм, который вводится под наблюдением педиатра, начинают с овощных пюре и только потом постепенно добавляются каши из овсяной и рисовых круп, муссы и кисели.

Суточный набор продуктов (в граммах) для ребенка II полугодия жизни (масса тела — 10 кг), больного гистидинемией

Первый день

Грудное молоко — 150, кефир — 100, масло сливочное — 20, масло растительное — 25, сахар — 40, капуста белокочанная — 220, картофель — 180, морковь — 60, горошек зеленый консервированный — 40, лук репчатый — 10, хлеб безбелковый — 50, рис — 25, яблочное пюре консервированное — 100, сок фруктовый — 100, томат-паста — 5.

Меню-раскладка на каждый прием пищи
Первый завтрак: кефир — 50.

Второй завтрак: каша рисовая — 200, грудное молоко — 80, хлеб безбелковый — 15.

Обед: щи на мясном бульоне — 200, овощи тушеные — 150, хлеб безбелковый — 15, сок фруктовый — 100.

Полдник: яблочное пюре консервированное — 100, грудное молоко — 70.

Первый ужин: картофельное пюре с зеленым горошком консервированным — 40, хлеб безбелковый — 10, чай — 50.

Второй ужин: кефир — 50, хлеб безбелковый — 10.

Суточный набор продуктов (в граммах)

Второй день

Грудное молоко — 150, кефир — 50, желток — 1/2 штуки, мясо говяжье — 5, масло сливочное — 20, масло растительное — 25, сахар — 30, капуста белокочанная — 220, картофель — 180, морковь — 60, свекла — 100, лук репчатый — 10, хлеб безбелковый — 50, овсяная крупа — 20, яблочное пюре консервированное — 100, настой шиповника — 100, томат-паста — 5.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Первый завтрак: кефир — 50, желток — 1/2 штуки.

Второй завтрак: каша овсяная — 200, грудное молоко — 80, хлеб безбелковый — 15.

Обед: борщ на мясном бульоне — 200, капуста тушеная — 150, мясо говяжье — 3, хлеб безбелковый — 20, чай — 50.

Полдник: яблоко тертое — 100, грудное молоко — 70.

Первый ужин: фруктовое пюре консервированное — 100, хлеб безбелковый — 15, чай — 100.

Второй ужин: настой шиповника — 100.

Суточный набор продуктов (в граммах)

Третий день

Грудное молоко — 150, кефир — 50, треска — 30, масло сливочное — 25, масло растительное — 25, сахар — 30, капуста белокочанная — 140, картофель — 170, морковь — 80, лук репчатый — 10, горошек зеленый консервированный — 40, хлеб безбелковый — 50, саго — 50, яблочное пюре консервированное — 100, сок фруктовый — 150.

Меню-раскладка (в граммах) на каждый прием пищи

Первый завтрак: кефир — 50.

Второй завтрак: каша из саго — 200, грудное молоко — 80, хлеб безбелковый — 15.

Обед: суп картофельный с зеленым горошком консервированным на мясном бульоне — 200, картофельное пюре — 100, рыба — 20, хлеб безбелковый — 20, сок фруктовый — 50.

Полдник: яблочное пюре консервированное — 100, грудное молоко — 70.

Первый ужин: капуста тушеная с морковью — 150, хлеб безбелковый — 15, чай — 150.

Второй ужин: сок фруктовый — 100.
Применяя диетическое лечение с одновременным контролем уровня гистидина в крови, удается вносить необходимую коррекцию в питание, с тем чтобы гистидин находился на нормальном уровне (0,01—0,03 г/л).

Содержание гистидина в продуктах (в граммах на 100 г продукта):
1. Молоко женское — 0,028.
2. Молоко коровье — 0,081.
3. Кефир — 0,075.
4. Творог — 0,306.
5. Яйцо куриное — 0,294.
6. Мясо говяжье — 0,805.
7. Мясо куриное — 0,697.
8. Печень говяжья — 0,439.
9. Треска — 0,54.
10. Крупа рисовая — 0,135.
11. Крупа манная — 0,186.
12. Крупа гречневая — 0,203.
13. Крупа овсяная — 0,137.
14. Крупа пшенная — 0,137.
15. Крупа перловая — 0,152.
16. Горох — 0,395.
17. Мука пшеничная — 0,096.
18. Макаронные изделия — 0,133.
19. Хлеб ржаной — 0,118.
20. Хлеб пшеничный — 0,106.
21. Печенье — 0,247.
22. Картофель — 0,027.
23. Морковь — 0,024.
24. Капуста белокочанная — 0,028.
25. Помидоры — 0,016.
26. Апельсины — 0,007.
27. Лимоны — 0,018.28. Сок яблочный — 0,010.
29. Сок апельсиновый — 0,009.
30. Сок лимонный — 0,016.