Различают системную и ограниченную (локализованную) склеродермии. Системная склеродермия относится к диффузным болезням соединительной ткани и характеризуется полисиндромностью, генерализованным прогрессирующим склерозом кожи и внутренних органов; ограниченная склеродермия проявляется преимущественно склеротическими изменениями кожи без признаков системности.

Системная склеродермия. Выделяют два основных клинических варианта системной склеродермии: акросклероз (АС) и диффузную склеродермию (прогрессирующий системный склероз).

АС является относительно благоприятно протекающим вариантом системной склеродермии. Основными клиническими особенностями являются симптомокомплекс Рейно, склеротические изменения кожи периферических отделов конечностей и сравнительно позднее вовлечение в процесс внутренних органов. Выделяют особую форму АС – CRST-синдром: С – кальциноз; R – синдром Рейно; S – склеродермия; Т – телеангиэктазии.

Наиболее ранним и частым проявлением АС являются вазомоторные нарушения – синдром Рейно, который в течение нескольких месяцев или лет может быть единственным проявлением. В основе его лежит продуктивный васкулит, вначале приводящий к спазмам мелких артерий различных органов. Чаще всего он проявляется приступообразным побелением или цианозом, чувством онемения пальцев рук, реже – ног под воздействием холода или онемения. Синдром Рейно при АС характеризуется быстрым распространением на все пальцы, затем кисти и стопы. У некоторых больных изолированно поражаются стопы или область лица (нос, подбородок, язык, причем проявлением феномена является онемение той или иной половины лица). Иногда вазомоторные нарушения приобретают распространенный характер в виде похолодания и побеления (до алебастровой бледности) лица, кистей, появления чувства онемения во всем теле, сжимающих болей в области сердца, ощущения нехватки воздуха, головокружения, головной боли, рвоты и даже обмороков.

Сравнительно редким вариантом системной склеродермии, развивающейся у 5% больных, является диффузная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), при которой возникает распространенный склероз кожи туловища, отсутствуют феномен Рейно и поражение дистальных отделов конечностей (иногда отмечается застойная эритема, сменяющаяся гиперпигментацией кожи). Диффузная склеродермия имеет худший по сравнению с АС прогноз, так как при ней всегда и быстро развивается поражение внутренних органов.

Поражение кожи является ведущим диагностическим симптомом системной склеродермии, хотя описаны клинические формы системной склеродермии без кожных изменений. Наиболее характерным признаком является дерматосклероз, проходящий стадии плотного отека, индурации и атрофии кожи. Отек обычно наблюдается в ранней стадии склеродермии и не имеет специфических признаков. Склеротические изменения кожи при АС чаще всего локализуются на лице и руках (пальцы, дорсальная поверхность кистей, предплечий), реже – на ногах. При дальнейшем прогрессировании процесса поражается кожа груди, спины (”чувство корсета, панциря”) или вся кожа туловища и конечностей с общим истощением и своеобразной мумификацией (”живые мощи”, “человек-мумия”), что особенно характерно для диффузной склеродермии. Возможны ограничение открытия рта в связи с уплотнением и напряжением кожи лица, поражением суставов нижней челюсти; сухость и сглаживание слизистой оболочки полости рта; расширение перидонтальных пространств и выпадение волос.

У больных с системной склеродермией на ранних стадиях болезни нарушается секреция потовых желез: вначале возникает гипергидроз ладоней и подмышечных впадин, затем снижение потоотделения в местах атрофии кожи. Возможны также шелушение кожи, выпадение волос и ресниц, нарушение роста ногтей, повышение чувствительности к холоду, снижение температуры тела на 1–2°С, отсутствие дермографизма.

Атрофия кожи возникает на поздней стадии болезни, обычно сочетается со склерозом. Именно для этой стадии характерно появление большого количества телеангиэктазий.

В ряде случаев кожные проявления системной склеродермии ограничиваются очаговой склеродермией, чаще генерализованной или типа “удара саблей”, которая может в течение многих лет предшествовать развитию системных поражений.

Кальциноз мягких тканей нередко отмечается при системной склеродермии (синдром Тибьержа–Вейссенбаха).

Кальциноз часто развивается бессимптомно и выявляется только рентгенологически, а при локализации его в пальцах – только при их деформации. Отложения кальция локализуются, в основном, в области пальцев рук и периартикулярно вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, преимущественно в подкожной жировой клетчатке. Иногда кальциноз выявляется в области надгортанника, голосовых связок, перикарда и даже мышцы сердца. При поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться, выделяя крошковатую или жидкую массу.

Характерными симптомами системной склеродермии являются поражение суставов и внутренних органов: пищевода, кишечника, легких.

Ограниченная (локализованная) склеродермия (морфеа) представляет собой заболевание кожи и подкожной клетчатки, иногда более глубоких тканей (фасций, мышц, костей). Для нее не характерно поражение внутренних органов, хотя в некоторых случаях возможно сочетание ограниченной склеродермии, в частности, генерализованной и линейной, с системной склеродермией. Клиническая картина ограниченной склеродермии определяется глубиной, локализацией и распространенностью дерматосклероза.

При поражении сосочкового слоя дермы морфеа протекает очень поверхностно (болезнь белых пятен), при развитии дерматосклероза преимущественно в глубоких отделах дермы и подкожной клетчатки – в виде бляшечной склеродермии, при преимущественном поражении подкожной клетчатки – в виде подкожной склеродермии с ее вариантом – эозинофильным фасциитом. Особые формы склеродермии – линейная склеродермия и атрофодермия Пазини–Пьерини.

Бляшечная склеродермия. Наиболее частая форма ограниченной склеродермии. Характеризуется появлением, как правило, одного или нескольких очагов дерматосклероза. Реже процесс приобретает диссеминированный характер (диссеминированная бляшечная склеродермия). Заболевание начинается с появления синюшной эритемы без выраженного уплотнения. Постепенно эритема бледнеет, а центральная часть пятна уплотняется, нередко достигает деревянистой плотности. Кожа в этих местах приобретает блестяще-белый или беловато-желтый цвет (цвет старой слоновой кости). В начале развития уплотнения или при обострении процесса по периферии очагов дерматосклероза сохраняется сиреневый ободок. В некоторых случаях бляшечной склеродермии дерматосклероз бывает выражен слабо, и заболевание представлено, в основном, сиреневой эритемой (сиреневая склеродермия), в других – уплотнение кожи не выражено (плоская бляшечная склеродермия). В большинстве же случаев уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, иногда достигая фасций и мышц.

Локализация бляшечной склеродермии может быть самой различной, нередко в местах наибольшей травматизации.

Видео о склеродермии и ее лечении

Разрешение заболевания начинается с исчезновения сиреневого кольца, затем постепенно уменьшается уплотнение кожи, которое замещается рубцовой тканью с последующей атрофией. Атрофичная кожа нередко пигментирована. Иногда бляшечная склеродермия разрешается бесследно.

Линейная склеродермия. Чаще всего встречается у детей. Очаги дерматосклероза, как правило, локализуются в области лба, причем процесс распространяется с волосистой части головы, напоминая рубец от удара саблей. Реже линейная склеродермия отмечается на нижних конечностях, причем здесь иногда возникают трудно заживающие изъязвления. Возможно зостериформное расположение очагов по ходу нервов, поражение слизистой оболочки полости рта. Линейная склеродермия иногда сочетается с синдромом Рейно, артралгией, контрактурой Дюпюитрена, а также с клиническими и серологическими признаками системности (изменения в легких, сердце, мышцах, пищеводе, почках, появление эозинофилии, ревматоидного фактора, антиядерных антител, гипокомплементемии). Описаны семейные случаи заболевания.

Крайне редко линейная склеродермия наблюдается в кольцевидной форме (так называемая врожденная ампутация, или кольцевидная перетяжка детского возраста). В раннем возрасте на пальцах рук и ног появляются узкие фиброзные перетяжки, обусловливающие состояние хронического отека и слоновости в нижележащих участках, с последующим возникновением ампутации. Кольцевидная форма склеродермии иногда возникает на половом члене.

Генерализованная морфеа. Представляет собой обширное поражение кожи, состоящее из различных клинических вариантов ограниченной морфеи. Эта форма часто наблюдается у детей (пансклеротическая морфеа), но может быть и у взрослых. Очаги генерализованной склеродермии иногда могут приобретать буллезный характер; так же, как при линейной склеродермии, возможно появление признаков системности процесса.

Болезнь белых пятен. Этой разновидностью ограниченной склеродермии чаще болеют женщины, редко – дети. Заболевание характеризуется появлением очень поверхностных очагов дерматосклероза, напоминающих белые пятна. Пятна имеют величину чечевицы, цвет их от меловидного, подобного старой слоновой кости, до беловато-серого с перламутровым блеском. Кожный рисунок в области пятен сглажен, они представляются как бы запавшими. Иногда выступает отчетливое фолликулярное расположение пятен. В некоторых случаях на поверхности пятен появляются трудно заживающие пузыри. Больных могут беспокоить чрезвычайно неприятные парестетические ощущения (”чувство ползания паразитов”). Иногда болезнь белых пятен сочетается с типичной бляшечной склеродермией. При выздоровлении возникают атрофия и преходящая пигментация кожи.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини. Заболевание возникает чаще всего у женщин в возрасте от 10 до 20 лет. Локализуется преимущественно на спине, реже – на других участках туловища. Появляются синевато-фиолетовые или коричневато-голубые, нередко западающие, с просвечивающими венами пятна, края которых могут быть резко очерченными или постепенно переходящими в окружающую кожу, поверхность очагов гладкая. Иногда в очагах поражения отмечается выраженная дисхромия.

Одни авторы считают атрофодермию Пазини–Пьерини первичной атрофией кожи, другие – вариантом морфеи. Подтверждением первой точки зрения является возможность развития склерозирования кожи после атрофии. Вторая точка зрения подтверждается довольно частым сочетанием атрофодермии с типичной бляшечной склеродермией.

Подкожная морфеа. При этой форме отмечается утолщение всей кожи с распространением на подлежащую фасцию и мышцы. Очаги поражения обычно хорошо ограничены и часто гиперпигментированы. Кожа в очагах гладкая. Но иногда наблюдаются участки атрофии дермы и гиподермы, особенно при хроническом течении болезни. Начало склероза постепенное и медленное. Признаки воспаления (отек и эритема) появляются редко. Склероз кожи бывает генерализованным или линеарным, возможно развитие склеродактилии и синдрома Рейно. Могут наблюдаться вторичные контрактуры суставов, болезнь Дюпюитрена, а также артралгии, миалгии, редко – легочный фиброз, поражение пищевода. В крови отмечаются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия, повышенная СОЭ, иногда – антиядерные антитела.

Дифференциальная диагностика. Склеродермоподобные состояния кожи изредка возникают при различных заболеваниях, не связанных со склеродермией, в частности:

• при красной волчанке, дерматомиозите, синдроме Шегрена, тиреоидите Хашимото, смешанной болезни соединительной ткани;
• при нарушении обмена веществ или отложении в коже веществ, в норме в ней не встречающихся (первичный амилоидоз, склеромикседема, склередерма взрослых Бушке);
• при воздействии некоторых факторов внешней среды (вибрация, поливинилхлорид, цитостатики), при пневмококкозе;
• при злокачественных заболеваниях внутренних органов (паранеопластические склеродермоподобные состояния);
• при болезни “трансплантат против хозяина”;
• при дистрофических состояниях кожи (склерозирующий и атрофический лихен);
• при генетических дефектах (прогерия, синдром Вернера, фенилкетонурия, порфирия).

В патогенезе склеродермии ведущую роль играют фиброз, сосудистые и воспалительные изменения кожи и внутренних органов, возникающие на фоне генетических и иммунных нарушений.

Выбор метода лечения определяется формой системной склеродермии и остротой патологического процесса. Глюкокортикостероидные гормоны предпочтительнее назначать при диффузной склеродермии, особенно в первые два года болезни и при акросклерозе с выраженными воспалительными явлениями (артралгия, миалгия, отек и изъязвление кожи). При остром и подостром течении болезни с отчетливыми иммунными нарушениями и высокой активностью, не поддающимися глюкокортикостероидной терапии или при наличии противопоказаний к ним показаны иммуносупрессанты (азатиоприн, хлорамбуцил и др.). Иногда хороший эффект можно получить от D-пеницилламина, который блокирует синтез вновь образующегося коллагена. Препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил и др.) назначают при всех формах системной склеродермии.

Сосудистые, антигистаминные средства, антигипертензивные препараты показаны при акросклерозе. Рекомендуют также средства, блокирующие серотониновые рецепторы, нестероидные противовоспалительные препараты, витамины Е, В15, АТФ.

Показана психотерапия; больным рекомендуется избегать курения, охлаждения, воздействия аллергизирующих факторов, микротравматизма. Целесообразны санаторно-курортное лечение, физиотерапия.

В начальном периоде ограниченной склеродермии (при появлении свежих очагов поражения, наличия выраженного лилового кольца вокруг дерматосклероза) показаны антибиотики, фонофорез гидрокортизона. Рекомендуют витамины Е, А. При выраженном дерматосклерозе можно использовать лидазу, электрофорез ронидазы.

Профилактика системной склеродермии сводится к раннему выявлению и лечению заболевания, при этом имеет значение правильная диспансеризация больных. Им рекомендуют избегать охлаждения, вибрации, травматизации, воздействия химических веществ. В группу риска включают людей со склонностью к вазоспастическим реакциям, с рецидивирующими полиартралгиями, имеющих родственников, страдающих диффузными болезнями соединительной ткани.