Синдром Хаммена-Рича. Симптомы и течение
Симптомы заболевания
Ведущие и постоянные симптомы - резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, "барабанные пальцы", двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение диффузионной способности легких. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией.
Течение заболевания
Заболевание течет волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Однако зо время ремиссии фиброзные изменения не исчезают, а показатели внешнего дыхания по-прежнему значительно снижены. В зависимости от частоты и длительности периодов обострения некоторые авторы выделяют подострую и хроническую формы течения.
При подострой форме периоды обострений более частые, сопровождаются лихорадочной реакцией, в то время как при хроничеекой прогрессирование легочного фиброза происходит исподволь и проявляется нарастанием дыхательной недостаточности. В настоящее время при длительном лечении этих больных кортикостероидами различия в течении этих двух форм стали менее выраженными.
Похожие статьи
- Нефротический синдром. Симптомы, течение
- Основные симптомы и синдромы болезней почек и мочевых путей
- Саркоидоз. Симптомы и течение
- Холера. Симптомы, течение
- Адреногенитальный синдром. Симптомы, лечение
- Оофорит. Симптомы и течение
- Постхолицистэктомический синдром. Симптомы, лечение
- Песь (витилиго). Симптомы, течение
- Гастроэнтерит. Симптомы, течение.
- Симптомы и течение алкоголизма