Под транспозицией магистральных сосудов (ТМС) понимают ВПС, при котором имеется дискордантность желудоч-ковоартериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого, а легочный ствол - от морфологически левого желудочка, т.е. магистральные сосуды перемещены, или транспонированы.

ТМС является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авторов, его частота составляет 7-15% от числа всех ВПС.

Клиническая картина.

Диагноз простой ТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавливают в большинстве случаев в период новорожденности. При отсутствии сопутствующих пороков новорожденные умирают сразу же после рождения. При наличии сообщения между большим и малым кругом кровообращения тотчас после рождения доношенного ребенка отмечается выраженный общий цианоз. В 1/3 случаев новорожденные с ТМС-мальчики (соотношение частоты по полу 3:1). Через несколько дней после рождения обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличенная печень. Периферические отеки наблюдаются крайне редко. При осмотре видна расширенная грудная клетка вследствие постоянной гипервентиляции. Сердечный толчок усилен, сердце «гиперактивно». Периферическая пульсация хорошая, артериальное давление нормальное. При аускультации выслушивается усиление обоих тонов. Систолический шум при простой ТМС либо короткий, мягкий у левого края грудины, либо отсутствует.

ЭКГ в первые дни и недели может соответствовать возрастной норме, но к 1- 1 ½ мес появляются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия.

При рентгенографии выявляется характерная картина круглого сердца («яйцо, лежащее на боку») с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким-в боковой проекциях. Эти признаки, однако, как и легочная плетора, могут проявиться к концу первого-началу второго месяца. Дуга аорты почти всегда находится слева (синист-ропозиция).

Перечисленные признаки настолько типичны и проявляются так рано и явно, что позволяют достаточно точно поставить диагноз ТМС.

Естественное течение и прогноз. В настоящее время установлено, что простая ТМС является пороком, который быстро приводит к гибели новорожденного. Продолжительность жизни зависит от величины ДМПП. Вместе с тем в среднем 50% детей погибают в течение первого месяца жизни и 90%-к концу первого года. Ожидаемая продолжительность жизни у больных с простой ТМС составляет 0,11 года, т. е. около 1 мес [Liebman J., 1969 ]. Причинами смерти являются тяжелая гипоксия, недостаточность кровообращения, нарастание ацидоза.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Показания к операциям.

Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше 1 года, исключают необратимую лёгочную гипертёнзию, а также тяжёлую степень дистрофии миокарда желудочков. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения).

- Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен.

- Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие.

- Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций.

Операции, корригирующие гемодинамику, заключаются в инверсии предсердий (вмешательства Сённинга и Мастерда). После рассечения межпредсердной перегородки, используя заплаты, перекраивают полости предсердий так, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен- в левое предсердие.

Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола (операция Жатенё). После поперечного пересечения аорты и лёгочного ствола накладывают анастомозы конец в конец между проксимальным отделом аорты с дистальным отделом лёгочного ствола и проксимальным отделом лёгочного ствола с дистальным отделом аорты.

Результаты операций. Летальность после операций Мас-тарда и Сеннинга не превышает 10%. В отдалённые сроки хорошие результаты достигают в 85-90% случаев. Наиболее тяжёлые осложнения: синдром слабости синусового узла и постепенно нарастающее сужение устьев полых или лёгочных вен.