В основе этого системного заболевания лежат изменения соединительной ткани, характеризующиеся выраженным фиброзом и патологией сосудов (преимущественное поражение мелких сосудов) в виде облитерируюшего эндартериолита.

Склеродермия отмечается как у взрослых, так и у детей. Женщины и девочки болеют чаще; у детей склеродермия встречается чаще, чем красная волчанка.

Этиология заболевания еще не выяснена, однако в патогенезе развития склеродермии придают значение следующим факторам:

1) к нейроэндокринным причинам относят угнетение активности гипофизарно-надпочечниковой системы, дисфункцию щитовидной железы и половых желез, невротические расстройства и травмы;

2) с точки зрения иммуноаллергической считается, что склеродермия проявляется как своеобразная аллергическая реакция на проникновение гетерогенных белков во время вакцинации, переливания крови, введения сыворотки и других медикаментов;

3) инфекционное влияние заключается в том, что в ряде случаев болезнь возникает после перенесения острых или хронических инфекций (скарлатины, дифтерии, рожи, тифа, туберкулеза).

Все эти причины вместе с провоцирующими моментами (перегревание, переохлаждение, вибрации, УФО, различные стрессы) приводят к патологическому процессу в сосудистых стенках и соединительной ткани. Уменьшение активности гиалуронидазы, накопление мукополисахаридов и фибриноидная дегенерация соединительнотканных элементов в сочетании со спазмом сосудов вследствие накопления БАВ (серотонина) приводят к отечно-индуративным изменениям в коже. Затем наступают усиленный синтез коллагена, облитерация мелких сосудов, что проявляется атрофическими процессами, обусловленными прогрессирующим фиброзом.

Лечение склеродермии

Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, фонофорез, гидрокортизон-парафиновые аппликации, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога.