Причины
Нарушение обмена цистина на уровне почечных канальцев приводит к данному заболеванию. Цистин, являясь труднорастворимой аминокислотой, накапливается в жидкостях организма, особенно тех, которые имеют кислую среду.

Симптомы
Заболевание проявляется как воспаление в различных органах из-за раздражения их продуктами обмена цистина (в частности, как гастрит, воспаление двенадцатиперстной кишки, язвенная болезнь, пиелонефрит, воспаление мочевого пузыря, желчных путей).

Лечение
Если у ребенка подозревается цистинурия (в моче найдено повышенное содержание цистина), а в его семье есть случаи болезней моче- и желчевыводящих путей, это служит показанием к назначению диетотерапии.

Диета основана на ограничении введения с пищевыми продуктами аминокислоты метионина, которая является предшественником цистина. Для этого из пищи полностью исключаются творог, рыба, сыр, грибы, яичный белок. Все остальные животные белки разрешается принимать в пищу только в утренние часы, в обед и вечером рекомендуется вегетарианский стол. Это связано с тем, что цистин накапливается в организме именно в вечерние и ночные часы.

Кроме диетического питания, применяют фармакологические препараты — витамины (пиридоксин, аскорбиновую кислоту), а также соли натрия. В период обострения заболевания назначается вегетарианская (картофельно-овощная) диета с полным исключением животных белков на 2—3 недели.

Примерное меню на период обострения

Первый завтрак: картофельное пюре с салатом из яблок, моркови, капусты, сметаны; кофе.

Второй завтрак: картофель отварной с луком, заправленный растительным маслом; настой шиповника.

Обед: суп овощной, овощное рагу, компот.

Полдник: яблоки, зефир.

Ужин: винегрет, пирог с вареньем, фруктовый сок.
Ежедневно — хлеб белый, масло сливочное.

Показаны фруктовые соки, минеральные воды (“Смирновская”, “Славяновская”, “Боржоми”, “Нафтуся”) во второй половине дня и на ночь для подщелачивания мочи, что предупреждает выпадение цистина в виде солей.