К порокам развития кожи относятся: папилломатозный порок развития (син. ихтиозиформный, бородавчатый, эпидермальный невус), порок развития волосяных фолликулов (волосяной невус), порок развития сальных желез, пороки развития эккринных и апокринных потовых желез, сирингома, болезнь Прингла и др.

Папилломатозный порок развития (эпидермальный невус) обычно возникает в детском или юношеском возрасте, бывает одиночным или множественным. Высыпания располагаются беспорядочно или группируются по ходу нервов, сосудов, метамерных линий Геда (линейный эпидермальный невус). Высыпания представляют собой плоские, четко отграниченные бородавчатые разрастания эпидермиса, различной величины и формы, возвышающиеся над поверхностью кожи, с неровной, иногда растрескавшейся поверхностью, покрытые серовато-коричневой коркой. Иногда высыпания располагаются на ножке. Особой разновидностью этого порока развития является невоидный кератоз ареолы соска молочной железы.

Порок развития сальных желез (невусы сальных желез). Представляет собой единичные или множественные мелкие узелки плотноватой консистенции, локализующиеся чаще на лице или волосистой части головы. Поверхность кожи над узелками шероховатая или сальная. Обнаруживаются нередко с рождения или в детском возрасте, но могут появляться в пожилом возрасте (так называемый старческий невус сальных желез).

Пороки развития потовых желез представляют собой небольшие единичные, реже множественные бляшковидные утолщения эпидермиса, чаще покрытые сероватого цвета коркой, иногда с наличием многочисленных трещин на поверхности. Появляются главным образом в детстве или с рождения. Почти не увеличиваются в размерах или растут крайне медленно. Изредка отмечается легкая болезненность и зуд, обычно при изъязвлении и воспалении. Локализуются преимущественно на волосистой части головы, реже на туловище и конечностях.