Лимфома существует в двух клинических вариантах. Первый протекает в форме универсального эксфолиативного дерматита (эритродермии). Его развитию предшествует многолетний период неспецифических кожных высыпаний, диагностируемых как экзема, экзематид, нейродермит, себорейный дерматит и т. п. Через 10–15 лет спонтанно или под влиянием лечения (иногда вполне адекватного) развивается эритродермия. Возникает универсальное диффузное покраснение всего кожного покрова, сопровождающееся обильным эксфолиативным шелушением. Чешуйки крупные, белые, тонкие, располагаются на коже пластами по типу "черепицы на крыше" или "рыбьей чешуи". Кожа отечна, как бы пропитана экссудатом. Уже в первые недели существования эритродермии кожа инфильтрируется, что сопровождается сильным зудом и чувством напряжения. Отмечается гиперкератоз ладоней и подошв, дистрофия ногтей, иногда выраженная отечность голеней. Увеличиваются подкожные лимфатические узлы, особенно паховые и подмышечные. Они имеют плотноэластическую консистенцию, гладкие, подвижные, не нагнаиваются. Общее состояние больных в течение довольно продолжительного периода времени остается удовлетворительным. В период обострения процесса больных лихорадит, падает вес; в периферической крови – лейкоцитоз, моноцитоз, нередко эозинофилия, повышенная СОЭ. Сформировавшаяся сравнительно монотонная клиническая картина время от времени становится более пестрой из-за периодических обострений процесса или присоединения пиогенной инфекции. Больные погибают после нескольких лет существования эритродермии от осложнений или в результате генерализации опухолевого процесса во внутренние органы, нередко после возникновения кожных опухолей.

Второй клинический вариант эритродермической лимфомы кожи идентичен эритродермии, известной в литературе как эритродермическая форма грибовидного микоза Бенье. Эритродермия развивается внезапно на фоне здоровой кожи или ей предшествует короткий предэритродермический период неспецифических высыпаний, чаще всего типа токсидермии. Покраснение кожи идет одновременно с ее уплотнением, лихенификацией и утолщением, что сопровождается нестерпимым зудом. Увеличиваются все периферические лимфатические узлы. Весь кожный покров представляется неравномерно красным, на нижних конечностях – синюшно-красным. Шелушение выражено умеренно, чаще мелкопластинчатое. Волосы выпадают, появляется дистрофия ногтей. На заключительном этапе болезни могут возникать бляшки и узлы.

В отдельных случаях в крови больных рассматриваемой эритродермической лимфомой обнаруживаются атипичные одноядерные клетки, составляющие от 5 до 20% лейкоцитов, общее количество которых может достигать 10–30 тысяч, а иногда и больше. Эти клетки имеют относительно большое, резко базофильное, с неровными контурами ядро, занимающее примерно 4/5 клетки. В световом и электронном микроскопе эти клетки не отличимы от "микозных" клеток, имеющихся в коже больных. Современными методами исследования установлено, что они представляют собой атипичные Т-лимфоциты. Обычно их называют по фамилиям авторов: клетки Риддера, Люцнера, Сезари. Эритродермию с выраженным увеличением лимфатических узлов и с этими клетками в периферической крови диагностируют как синдром Сезари. По существу же этот синдром представляет собой эритродермическую лимфому с лейкемизацией. Источником поступающих в кровь опухолевых клеток в этих случаях является кожа, так как в костном мозге больных лимфоциты составляют менее 50% всех ядерных клеток и другие клеточные линии костномозгового происхождения сохраняются, что указывает на экстрамедуллярное происхождение части поступающих в кровь лимфоцитов и их атипичных форм. При хроническом же лимфолейкозе, за проявления которого ошибочно принимают эритродермическую лимфому, в костном мозге, как правило, лимфоцитов насчитывают более 80%, особенно при высоком лейкоцитозе в крови.

Гистологически в верхней части дермы обнаруживается пролиферат, состоящий из лимфоидных клеток различной зрелости, "микозных" клеток Сезари, а также гистиоцитов, фибробластов, плазматических клеток и эозинофилов. Эпидермис значительно пролиферирован, нередко с микроабсцессами Потрие.

В сравнительно редких случаях лимфомы кожи сразу начинаются с инфильтрированных бляшек, узлов или инфильтратов. Для них характерна более быстрая опухолевая прогрессия и диагноз сравнительно нетрудно поставить клинически и подтвердить гистологическим исследованием.

Принципы терапии лимфомы кожи. Лечение лимфом кожи следует проводить с учетом клинической формы и результатов гистологического исследования кожи.

При трехстадийной мономорфной, пойкилодермической и узелковой лимфомах вначале следует ограничиваться только общеукрепляющим лечением (соблюдение режима труда и отдыха, исключение загара, повторные курсы инъекций витаминов В1, В6, В12). Цитостатики, лучше проспидин, следует включать в терапию только тогда, когда в пролиферате очагов поражения начинают преобладать незрелые лимфоидные клетки, а общеукрепляющая терапия перестает давать эффект. Проспидин вводят внутримышечно по 100 мг ежедневно или по 200 мг через день, курсовая доза 4000–5000 мг.

Трехстадийная полиморфная и эритродермическая лимфомы кожи подлежат комбинированному лечению глюкокортикостероидами и проспидином.

Начинать лучше с гормональных препаратов (40 мг преднизолона в сутки), затем присоединить цитостатик. При отсутствии эффекта от проспидина может быть использован циклофосфан, который вводят внутривенно по 1 г 1 раз в неделю или внутримышечно по 400–600 мг 2 раза в неделю. Курсовая доза 8–10 г.

Лимфомы кожи с быстрой опухолевой прогрессией, особенно с признаками генерализации процесса, следует лечить по схемам, принятым в онкологии.

При лечении узловатых форм лимфом опухолей при стадийно протекающих лимфомах, а также вовлеченных в процесс лимфатических узлов, цитостатическую терапию нужно сочетать с рентгенотерапией. Суммарная доза должна быть не менее 1500 Р.

Хирургическое лечение лимфом кожи показано лишь тогда, когда заболевание проявляется одиночным узлом, удобным для тотальной эксцизии, в конце курса цитостатической терапии.