Самым характерным и частым симптомом рубцующего пемфигоида является поражение глаз, которое может закончиться слепотой. Появление пузырей на конъюнктиве, как правило, происходит незаметно и заболевание в течение длительного периода времени протекает в виде одностороннего или двустороннего неспецифического конъюнктивита. Постепенно, в течение нескольких лет, развивается рубцевание конъюнктивы. Возникает сращение различных отделов конъюнктивы (симблефарон), вплоть до полной облитерации конъюнктивального мешка (анкилоблефарон). Глазная щель суживается, слезоотделение прекращается, возникают повреждения роговицы и т. п.

Высыпания в виде пузырей или эрозий могут возникать на любом участке слизистой оболочки полости рта, чаще всего на деснах, щеках и небе. Особенно характерным, но не патогномоничным симптомом рубцующего пемфигоида является появление болезненных эрозий на деснах (десквамативный гингивит). Эрозии во рту могут заживать без рубцов, но могут возникать спайки между слизистыми оболочками щек и альвеолярных отростков, в углах рта, глотке; иногда разрушаются язычок и миндалины.

Слизистые оболочки других органов поражаются позднее глаз или рта. В процесс вовлекаются глотка, гортань, нос, пищевод, тонкая и прямая кишки, уретра, влагалище и др. Рубцевание в этих органах может вести к различным осложнениям: атрофирующему риниту и сращению раковин с носовой перегородкой; стриктурам гортани, пищевода, кишечника, уретры, ануса; фимозу, спайкам малых половых губ.

Поражение кожи отмечается у 30–50% больных. Различают два типа рубцующего пемфигоида кожи. При первом на нормальной или эритематозной коже появляются распространенные или локализованные пузыри, как правило, заживающие без рубцов. Лишь иногда при локализации пузырей на голове и шее они оставляют после себя рубцы.

Второй вариант рубцующего пемфигоида наблюдается у стариков. На голове и шее на фоне эритемы возникают пузыри, заживающие рубцами. Слизистые оболочки в этом случае не поражаются.

Диагноз рубцующего пемфигоида следует подтверждать гистологически.

С помощью прямой реакции иммунофлюоресценции в участках кожи и слизистых оболочек, непосредственно прилегающих к очагам поражения, выявляется линейное отложение С3-компонента комплемента и (или) IgG, реже IgA и IgM в зоне эпидермального соединения. Результаты непрямой иммунофлюоресценции отрицательные.

Лечение. Рубцующий пемфигоид плохо поддается терапии. Начинать лечение следует с дапсона; затем лечить так же, как при буллезном пемфигоиде (кортикостероиды и иммуносупрессанты).