В начале своего развития сходна с вульгарной. Процесс, однако, имеет более ограниченный характер. Пузыри локализуются преимущественно вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечных, пахово-бедренных, под молочными железами, а также вокруг пупка). Нередко отмечается поражение волосистой части головы и шеи. По вскрытии пузырей образуются эрозии, отделяющие гнойный экссудат. Эрозии имеют тенденцию к периферическому росту и покрываются папилломатозными разрастаниями (вегетациями), покрытыми сероватым налетом. Сливаясь между собой, они нередко образуют обширные вегетирующие поверхности. Аналогичные вегетирующие эрозии образуются на слизистой оболочке полости рта, красной кайме губ, половых органах. Акантолиз наблюдается супрабазально и приводит к образованию внутриэпидермальных абсцессов, заполненных эозинофилами. Нередко выявляется симптом Никольского. Просуществовав некоторое время, вегетации ссыхаются, уплощаются, эрозии эпителизируются, оставляя на коже резкую гиперпигментацию. В крови больных обнаруживаются пемфигусные антитела. Возможен переход вегетирующей пузырчатки в вульгарную и наоборот.