Симптоматика васкулитов определяется: калибром пораженных сосудов, патоморфологическим характером повреждения сосудов, частотой вовлечения в патологический процесс внутренних органов, наличием или отсутствием изменений иммунологической реактивности организма.

Васкулиты кожи могут быть аллергическими и неаллергическими. Причины аллергических васкулитов кожи весьма многообразны, иногда остаются неясными. Выделяют следующие основные этиологические факторы аллергических васкулитов кожи: инфекционные (бактериальные, вирусные, грибковые), медикаменты и химические вещества (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, гербициды, инсектициды и др.), системные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия, дефицит комплемента, криоглобулинемия и др.), различные хронические заболевания внутренних органов (первичный билиарный цирроз печени, хронический активный гепатит, дефицит a1-антитрипсина и др.) и злокачественные опухоли (лейкозы, лимфомы, миелома, рак).

В основе патогенеза аллергических васкулитов кожи чаще всего лежит иммунная реакция III типа (феномен Артюса), реже IV типа (непосредственное воздействие на сосуды сенсибилизированных лимфоцитов).

Развитие васкулитов кожи может быть также обусловлено неиммунологическими процессами (воздействие физических и химических агентов, интоксикация, ультрафиолетовое облучение, гипертензия, инвазия в кожу атипичных клеток и др.).

Клиническая картина поражения кожи при васкулитах полиморфна и нередко определяется общим термином “пурпура”. Характер морфологических элементов кожной сыпи зависит от степени выраженности поражения сосудов, их калибра, расположения и т. п. При легком поражении сосудов чаще всего выявляется волдырь, при средней тяжести – пальпируемая пурпура, при тяжелом – экхимозы, пузыри, некрозы, язвы, ретикулярное ливедо, узлы.

Геморрагический васкулит (лейкокластический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз) является наиболее частой клинической формой аллергического васкулита. Выделяют два типа геморрагического васкулита (ГВ): острый (тип Геноха–Шенлейна) и хронический (тип Гужеро–Руитера). При ГВ типа Геноха–Шенлейна у 50% больных наблюдаются системные поражения внутренних органов; при ГВ типа Гужеро–Руитера системные поражения, как правило, отсутствуют. При любой клинической форме ГВ необходимо, однако, исключать поражение внутренних органов, а также иметь в виду возможность развития этих поражений в процессе заболевания.

В отечественной литературе оба типа ГВ нередко объединяют под названием поверхностные аллергические васкулиты, причем среди них выделяют различные клинические варианты: геморрагический васкулит, лейкокластический микробид; узелковый некротический васкулит; аллергический артериолит Руитера; рассеянный ангиит Роскама; трехсимптомная болезнь Гужеро–Дюперра. Анализ этих форм дает основание полагать, что все они представляют собой недостаточно четко очерченные варианты единого патологического процесса – геморрагического васкулита.

В основе острого ГВ (тип Геноха–Шенлейна) лежит системное поражение микроциркуляторного русла (прежде всего посткапиллярных венул), клинически проявляющееся пурпурой и ангионевротическими отеками; лихорадкой, “мигрирующим” полиатритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом с различной степенью почечной недостаточности. Все эти симптомы выражены не всегда.

Видео о геморрагическом васкулите

 

Поражение кожи наблюдается у всех больных. Вначале возникают эритематозные пятна и слегка возвышающиеся папулы, которые довольно быстро становятся геморрагическими. Они, как правило, имеют небольшие размеры (2–4 мм в диаметре), резко очерчены, отличаются багрово-красным цветом (”багряница” старых авторов, “пальпируемая пурпура” современных). Иногда пятна достигают нескольких сантиметров в диаметре и могут сливаться. Кроме того, на коже могут появляться эритемы, везикулы, пузыри, пустулы, волдыри; высыпания типа многоформной экссудативной эритемы, отек Квинке; редко – участки некроза кожи (некротическая пурпура). Во всех случаях выражен геморрагический характер высыпных элементов.

Высыпания возникают, как правило, симметрично, главным образом – на разгибательной поверхности нижних конечностей (голеней, бедер, стоп), вокруг суставов, особенно голеностопных и коленных. Разрешение сыпи происходит в течение 10–15 дней, но в течение этого периода времени возможны рецидивы, что обусловливает эволюционный полиморфизм сыпи.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется кишечными коликами, кровавой рвотой, меленой. У 1/3 больных диагностируют поражение почек, чаще всего острый гломерулонефрит.

Возможно также вовлечение в процесс периферической и центральной нервной системы (головная боль, дисфагия, психические нарушения); сердечно-сосудистой системы (перикардит, аритмия, стенокардия, инфаркт миокарда); легких (одышка, плеврит).

При хроническом варианте ГВ (тип Гужеро–Руитера) основным является поражение кожи, однако возможно и системное поражение, наблюдаемое при остром ГВ.

В большинстве случаев заболевание протекает с полиморфными кожными высыпаниями: пятнами, волдырями, пустулами, некрозами, изъязвлениями. Пурпура отмечается почти всегда, имеет распространенный характер, располагается симметрично, чаще всего локализуется на лодыжках; туловище поражается редко, иногда геморрагические пятна появляются на местах трения или сдавления кожи по типу изоморфной реакции.

Сыпь существует в течение нескольких недель или месяцев, иногда дольше. После ее разрешения могут оставаться пигментированные рубчики. Субъективные ощущения либо отсутствуют, либо представлены болезненностью или чувством напряжения кожи. Появлению сыпи могут предшествовать продромальные явления в виде усталости, головной боли; иногда отмечается припухлость суставов, боль в них и в животе.

Нередко в картине заболевания преобладают те или иные высыпания, что дает основание выделить особые формы васкулита.

– Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка сопровождается сыпью из эритематозных и геморрагических пятен, которые появляются после или в связи с хронической фокальной инфекцией.

– Узелковый некротический васкулит Вертера–Вернера–Дюмлинга. Сыпь почти полностью состоит из застойных, синюшно-коричневатых, плотных узелков, размером до горошины. На их верхушке появляются везикулы или везикуло-пустулы. Большинство узелков некротизируется с образованием то поверхностных, то более глубоких некрозов, приводящих к изъязвлению. Кроме того, могут быть эритематозно-геморрагические пятна.

– Уртикарный васкулит с длительно существующими волдырями, на месте которых после разрешения остается стойкая пигментация, а также артралгией и часто – гипокомплементемией.

– Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Протекает хронически и малосимптомно, характеризуется петехиями на нижних конечностях. Обычно сочетается с поликлональной гипергаммаглобулинемией.

– Системный ревматоидный васкулит. Может развиваться у больных с длительно существующим ревматоидным артритом.

Лечение

1. При остром ГВ – постельный режим, безаллергенная диета. При поражении кишечника – голод.
2. Устранение причины ГВ: санация фокальной инфекции, устранение экзогенных белков, приема медикаментов, химических веществ.
3. Глюкокортикостероидные гормоны, особенно при системных поражениях (начальная доза преднизолона 40–80 мг/сут).
4. При поражении почек показано сочетанное применение глюкокортикостероидных гормонов, иммуносупрессантов и гепарина. Гепарин вводится внутривенно или подкожно – 5000 ЕД 2–3 раза в день под контролем показателей свертывающей системы крови.
5. Антигистаминные средства, препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства, рутин, аскорбиновая кислота, салицилаты; по показаниям – инфузионная терапия, плазмаферез.

При случае установлении связи васкулита с инфекцией – осторожное назначение антибиотиков. Применение антибиотиков и сульфаниламидов в остром периоде и при системных поражениях нецелесообразно. Наружное лечение должно быть симптоматическим.

Эритема стойкая возвышающаяся (Erythema elevatum et diutinum) – редкий хронический дерматоз, характеризующийся появлением стойких красновато-пурпурных или желтоватых папул, локализующихся симметрично, преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, особенно в области суставов, на кистях и стопах, ягодицах. Очаги поражения имеют округлую или овальную форму, могут сливаться с образованием фигур неправильной формы. Поверхность папул гладкая, иногда отмечается небольшое шелушение. В стадии обострения возможно появление пурпуры, геморрагических пузырей, изъязвлений. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, иногда отмечается болезненность и жжение в области высыпаний. При гистологическом исследовании папул – картина лейкоцитокластического васкулита, что подтверждает диагноз.

Наилучший терапевтический эффект получен от диаминодифенилсульфона (дапсон).

Узелковый полиартериит. Доброкачественный кожный узелковый полиартериит. Классическая форма узелкового полиартериита (узелковый периартериит, болезнь Куссмауля–Мейера) относится к диффузным болезням соединительной ткани с иммунными нарушениями. Заболевание характеризуется тяжелым некротическим воспалением артерий малого и среднего калибра, чаще всего органов желудочно-кишечного тракта, брюшины, почек.

Клиническая картина узелкового полиартериита характеризуется тяжелыми симптомами системного заболевания (лихорадкой, потерей массы тела, слабостью, болями в животе, гипертонией, сердечной недостаточностью, полиневропатией, болезненным полимиозитом и др.). Кожа поражается в среднем в 25% случаев. На нижних конечностях обычно появляются эритемы и пурпура, на которых возникают пузыри и язвы. Высыпания напоминают тяжелую форму геморрагического васкулита, часто отмечается ретикулярное ливедо. Изредка появляются глубокие подкожные узлы.

Доброкачественный кожный узелковый полиартериит – особая форма узелкового полиартериита, протекающая, как правило, без признаков системного поражения организма. Заболевание характеризуется полиморфной сыпью: узелками, ливедо, геморрагическими и эритематозными пятнами, волдырями, пузырьками, пузырями, некрозами и телеангиэктазиями. Нередко все высыпные элементы приобретают геморрагический характер или подвергаются некрозу; могут возникать подкожные кровоизлияния. У многих больных появляются эфемерные отеки кожи в области суставов кистей рук, голеностопных суставов и на лице.

Наиболее частым дерматологическим симптомом кожного узелкового полиартериита является ливедо, которое может сочетаться с другими высыпаниями или быть единственным симптомом заболевания.

Ливедо характеризуется стойкими синюшно-красными или фиолетовыми пятнами сетчатой или ветвистой формы. Рисунок этих пятен может быть мелкопятнистым (ретикулярное ливедо) или крупнопетлистым (рацемозное ливедо). Нередко по ходу пятен прощупываются узелки или уплотнение ткани. У подавляющего большинства больных ливедо локализуется преимущественно на нижних конечностях: голенях, стопах, частично на бедрах, реже на ягодицах, верхних конечностях (плечи, предплечья) и туловище. Ливедо обычно располагается симметрично, при опускании ног синюшная окраска пятен усиливается.

Ливедо, как правило, развивается медленно (в течение 3–10 и более лет), отличается выраженной стойкостью и трудно поддается лечению.

Другим наиболее частым симптомом заболевания является появление узелковых и узловатых инфильтратов в коже, подвижных и болезненных при пальпации. Кожа над ними имеет розово-красный, застойно-красный или багровый цвет, реже – обычную окраску. Размеры инфильтратов колеблются от горошины до узлов типа узловатой эритемы. Инфильтраты сохраняются в течение нескольких дней или 2–3 нед, не имеют тенденции к нагноению, но иногда в их центре возникает геморрагический некроз.

Узелки и узлы чаще всего обнаруживаются на нижних конечностях (в области икроножных мышц, стоп, суставов). Иногда они располагаются по ходу ливедо и кровеносных сосудов, обычно группами, нередко сочетаясь с пурпурой. Характерным признаком является пульсация в центре узла (”пульсирующий” узел).

У большинства больных отмечаются расстройства общего состояния (общая слабость, недомогание, головная боль типа мигрени, головокружение, приступообразные боли в животе; иногда лихорадка). Характерно появление болей в икроножных мышцах, реже межреберных и бедренных мышцах, кистях, пояснице. Отмечается повышенная чувствительность ног к охлаждению, чувство онемения, покалывания и жжения в области стоп.

При гистологическом исследовании очагов поражения выявляется некротизирующийся ангиит артерий глубокой сосудистой сети кожи.

Прогноз для жизни благоприятный. Заболевание имеет тенденцию к разрешению. Миозит и неврит исчезают прежде всего, обычно в течение нескольких месяцев. Появление узелков может длиться годами. Через несколько лет лечение можно прекратить.

Этиология не ясна, заболевание чаще провоцируется медикаментами.

Лечение. Кортикостероиды (20 мг преднизолона в сутки), анальгетики.

Каплевидный (капельный) парапсориаз чаще встречается в возрасте 20–30 лет, но могут заболевать как дети, так и лица преклонного возраста. Мужчины болеют чаще женщин. Возникает заболевание весной или осенью.

В зависимости от характера течения процесса на практике целесообразно выделять три клинические разновидности капельного парапсориаза: хроническую, подострую и острую.

Хронический капельный парапсориаз, наиболее часто встречающийся в практике, характеризуется высыпанием уплощенных полусферических папул диаметром 3–4 мм, первоначально розовых, затем красных, слегка плотноватых на ощупь.

Высыпания располагаются преимущественно на внутренней поверхности грудной клетки и на груди, особенно около сосков, а также в нижней части живота, верхней части спины и в области крестца; на нижних конечностях – в области бедер и в подколенных ямках. В указанных местах элементы сыпи располагаются то более, то менее густо, не группируясь и не сливаясь. Волосистая часть головы, лицо, ладони и подошвы обычно не поражаются.

Сформировавшаяся папула окрашена в красный цвет и имеет гладкую поверхность. При поскабливании папулы на ее поверхности возникает отрубевидное шелушение (”симптом скрытого шелушения”), при более интенсивном поскабливании на поверхности папулы возникают точечные кровоизлияния (”симптом пурпуры”). По мере разрешения папулы в ее окраске появляется буроватый оттенок, а на поверхности выявляется видимая глазом чешуйка, которая при осторожном снятии отделяется целиком (”симптом облатки”). Под чешуйкой в этом периоде еще можно пальпировать незначительный инфильтрат. После полного разрешения папулы на ее месте остается матово-белая чешуйка в виде тонкой пластинки, прикрепленной в центре и отстающей по краям (”симптом коллодийной пленки”). Этот симптом наиболее наглядно выявляется на внутренней поверхности плеч. После разрешения папул в некоторых случаях может развиваться лейкодерма.

На высоте развития заболевания обнаруживаются элементы на разных стадиях развития.

Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки, где развиваются единичные мелкие папулы серовато-белого цвета.

Зуда обычно не бывает, общее состояние не нарушается. Заболевание может длиться долго, иногда годами, с улучшениями в летнее время.

Подострый капельный парапсориаз отличается от хронического возникновением, наряду с элементами, типичными для хронического капельного парапсориаза, геморрагических папул синюшного цвета. Количество таких папул может быть различным, как и степень выраженности в них геморрагического компонента. После разрешения геморрагических папул остается выраженная пигментация, реже лейкодерма. Субъективные ощущения отсутствуют. Общее состояние не нарушается.

Острый капельный парапсориаз (оспенновидный лихеноидный парапсориаз, болезнь Мухи–Габерманна). Заболевание чаще всего возникает внезапно. Локализация та же, что и при хронической форме. Высыпания имеют полиморфный характер. Преобладают отечные геморрагические и некротизированные в центре папулы диаметром до 1 см, а иногда и больше. В некоторых случаях возникают оспенноподобные пустулы и нередко папулезные элементы, характерные для хронической формы капельного парапсориаза. Последние чаще всего можно обнаружить на внутренней поверхности плеч. Иногда поражаются слизистые оболочки полости рта и половых органов в форме беловатых, резко очерченных папул. После разрешения высыпаний обычно остается пигментация и нередко – оспенноподобные рубчики. В некоторых случаях высыпания сопровождаются недомоганием и увеличением лимфатических узлов, иногда может повышаться температура.

Заболевание протекает циклично и продолжается несколько недель, реже месяцев. Возможны рецидивы.

Предполагается инфекционная природа заболевания. Сосуды поверхностной сети кожи поражаются по типу инфекционно-токсического васкулита. В острых случаях процесс имеет характер гиперергической реакции.

Лечение. Антибиотики широкого спектра действия: олететрин, олеандомицин – на курс 12–15 млн ЕД. Вливания 10% раствора хлорида кальция, внутривенно по 10 мл через день, 10–12 инъекций. Внутрь рутин с аскорбиновой кислотой в традиционных дозах. При острой форме, когда обычная терапия оказывается недостаточно эффективной, показаны небольшие дозы глюкокортикоидов (20–30 мг преднизолона в сутки) с постепенным снижением дозы после достижения эффекта. При хронической и подострой формах целесообразно, в стадии разрешения, назначать УФО.