Основным морфологическим элементом кожной сыпи при дерматомиозите является эритема, имеющая характерный пурпурно-лиловый цвет (цвет гелиотропа, фиолетовый, ветчинный) или цвет свежего солнечного загара, в сочетании с тестоватым или плотным отеком кожи и подкожной жировой клетчатки. Эритема может быть диффузной, пятнистой, в виде полос, иногда с шелушением и изъязвлениями, сопровождаться болью и зудом.

Гелиотропная эритема чаще всего локализуется на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, над коленными и локтевыми суставами, на тыле кистей, особенно в области задних ногтевых валиков.

Наиболее типичным местом расположения эритемы является параорбитальная зона (чаще верхние веки). Эта эритема, в сочетании с меняющимся в течение суток параорбитальным отеком, является патогномоничным симптомом дерматомиозита ("дерматомиозные очки", маска, полумаска). Она может захватывать шею и среднюю часть груди (характерный треугольник), ограничиваться лбом по границе с волосистой частью головы; нос остается бледным, губы отечны. Лобные и назолабиальные складки резко выражены; вследствие поражения мимической мускулатуры лицо приобретает иногда плачущее выражение.

Очень характерна эритема лилового цвета на разгибательных поверхностях верхних конечностей в виде широкой полосы, иногда слегка шелушащаяся. Такого же цвета полосовидные пятна наблюдаются на тыле кистей, пальцев и в области задних ногтевых валиков. Иногда кожа в области эритемы становится атрофичной, особенно в области суставов, или развивается пойкилодермия. Нередко (иногда чаще эритемы на лице) в области межфаланговых суставов кистей на фоне атрофичной кожи появляются фиолетовые папулы (папулы Готтрона).

При обратном развитии эритемы серовато-бурая пигментация не проходит годами. На ладонях, подушечках пальцев развиваются капилляриты, иногда с микронекрозами и красной каймой у основания ногтя. Может возникнуть ретикулярное ливедо.

Поражение слизистых оболочек является частым симптомом дерматомиозита (50% больных) и выражается в виде конъюнктивита, ринита, ларингита, синдрома Шегрена.

Миозит является обязательным симптомом дерматомиозита. Поражение кожи, однако, может предшествовать его развитию в течение нескольких лет и месяцев. Различают скелетно-мышечный и висцерально-мышечный синдромы.

Скелетно-мышечный синдром. Ранними признаками являются утомляемость (общая и мышечная), нарастающая мышечная слабость мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов нижних конечностей (при отсутствии признаков полиневрита); миалгии при движении и надавливании на мышцы, ограничение активных движений, чувство скованности, тяжести и распирания мышц. При поражении мышц плечевого и тазового пояса возникает псевдопаралитическая слабость этих групп мышц (симптомы рубашки, расчески, лестницы, утиной походки). Мышцы имеют нормальную, тестоватую и даже твердую, деревянистую консистенцию. В поздней стадии развиваются миосклероз, контрактуры, симметричная атрофия, как правило, проксимальных отделов конечностей.

Висцерально-мышечный синдром. Поражаются дыхательные мышцы (диафрагма, межреберные), что проявляется одышкой, высоким стоянием диафрагмы, вялостью дыхательных экскурсий и др., а также мышцы глотки, гортани, миокард.

Детский дерматомиозит начинается в возрасте до 10 лет. Возможно, что определенную роль в его развитии играют очаги инфекции. Заболевание может иметь хроническое доброкачественное течение, но иногда характеризуется большей, чем у взрослых, тяжестью и генерализацией процесса.

Диагноз дерматомиозита основывается, главным образом, на клинической симптоматике. Без кожного и мышечного синдрома диагноз дерматомиозита не достоверен. Изменения лабораторных показателей появляются вслед за клиническими признаками и, в основном, отражают активность процесса. К этим признакам относятся: повышение активности креатинфосфокиназы (наиболее информативный тест); повышение активности трансаминаз (аспартатаминотрансферазы, глутаминоксалоуксусной трансаминазы, альдолазы и др.); повышение уровня креатина в моче, снижение креатина и повышение креатино-креатининового индекса.

Диагноз следует подтверждать гистологическим исследованием пораженных мышц, данными электромиографии.

Течение дерматомиозита. Дерматомиозит может начинаться остро или постепенно. Различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. Основными показателями активности дерматомиозита являются степень выраженности кожно-мышечного синдрома, уровень креатинурии и ферментемии.

При остром начале болезни отмечаются высокая лихорадка (38–39°С), эритема, очаговый или диффузный отек кожи и мышц, боли в мышцах, резкая мышечная слабость, артралгии. Процесс напоминает острую системную красную волчанку.

При постепенном начале болезни отмечается гиперемия и отек верхних век и кистей, эритема на открытых участках тела, миалгии, субфебрилитет.

Независимо от остроты начала заболевания, в дальнейшем оно приобретает острое, подострое или первично хроническое течение.

Острая форма течет по непрерывно рецидивирующему типу, с клинической картиной лихорадочно-токсического заболевания, с катастрофически нарастающим генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности с явлениями дисфагии, распространенной эритемой на коже. Подострая форма дерматомиозита отличается цикличностью течения, с более медленным, чем при острой форме, нарастанием симптомов болезни. Хроническая форма представляет собой более доброкачественный и редкий вариант дерматомиозита. Она характеризуется умеренной мышечной слабостью, повторяющимися мышечными болями и эритематозными высыпаниями.

Основными осложнениями дерматомиозита являются аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, асфиксия, трофические язвы и пролежни. Непосредственными причинами смерти чаще всего являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).

Лечение. Прежде всего необходимо тщательное обследование больных для исключения злокачественных опухолей и очагов инфекции (особенно у детей).

Основными для лечения заболевания являются глюкокортикостероидные гормональные препараты. Препарат выбора – преднизолон, использования дексаметазона и, особенно, триамцинолона следует избегать. При остром дерматомиозите преднизолон назначают в начальной дозе 80–100 мг/сут, при подостром – 60 мг, при хроническом – 30–40 мг. Если доза преднизолона подобрана правильно, то примерно через неделю исчезают симптомы общей интоксикации, а через 10–14 дней наблюдается положительная клиническая динамика (исчезают отеки, миалгии, бледнеет эритема, уменьшается креатинурия и активность трансаминаз). При отсутствии эффекта дозу преднизолона следует увеличить. Максимальную дозу преднизолона обычно дают больным не менее 2 мес; в последующем проводят постепенное снижение до поддерживающей дозы. Не рекомендуется проводить снижение дозы в весеннее время. Беременность может обострять течение дерматомиозита. Лечение гормонами может длиться до 15 лет и более. В период глубокой ремиссии возможна отмена этих препаратов. Цитостатические средства (метатрексат, азатиоприн и др.) показаны только при выраженной резистентности дерматомиозита к глюкокортикостероидной терапии. Препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил и т. п.) рекомендуются при остром и подостром дерматомиозите в период снижения дозы глюкокортикостероидов, а при хроническом – с самого начала.

Кроме этих основных средств, для лечения дерматомиозита используют кокарбоксилазу, АТФ, витамины группы В, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты и другие препараты по показаниям.

При относительной резистентности заболевания к глюкокортикостероидной терапии или лишь кратковременном эффекте от них при достаточно высокой дозе гормонов, наличии резко повышенной СОЭ необходимо думать о паранеопластическом дерматомиозите, хотя опухоль внутренних органов может выявиться через несколько лет от начала дерматомиозита.

Профилактика дерматомиозита является, главным образом, вторичной и в основном соответствует тому, что проводится при системной склеродермии. Важное значение имеет раннее выявление и лечение опухолевых процессов.